フォン・ヴィレブランド病について

フォン・ヴィレブランド病について
最近、私の友人の一人がフォン・ヴィレブランド病に罹っていることを知りました。コロナのワクチンを打つ時には出血が続かないようにする必要があるという話をされて、「えーっ」と思いました。この病気については、学生の時に講義で聴いたことがある程度の記憶はありますが、どんな病気か完全に忘れていたので、今回その友人のためにもと思い、調べてみました。以下は、記事の抜粋です。

フォン・ヴィレブランド病とは？
フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand disease：VWD）は血友病の次に多い出血性の病気で、止血に必要なタンパク質の1つであるフォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand factor：VWF）が少ないか、あるいはうまく働かないという病気です。1926年にフィンランドの医師エリック・フォン・ヴィレブランド氏により初めて報告されました。

フォン・ヴィレブランド因子は、出血するとすぐに血管の壁が破れて出てきたタンパク質（コラーゲン）と血液中の細胞（血小板）を結び付ける橋渡し役をすることによって、止血で重要な働きを担います。この血小板による止血を一次止血といいます。

フォン・ヴィレブランド病ではフォン・ヴィレブランド因子量の低下・機能の異常により、血小板が傷ついた血管壁に結合できず、血が止まりにくくなります。フォン・ヴィレブランド病は粘膜や皮下の出血など表在部分の出血が多いのが特徴です。

フォン・ヴィレブランド病は遺伝性の病気です。しかし、患者さんの約30％は突然変異で兄弟、両親、祖父母にフォン・ヴィレブランド病患者さんやフォン・ヴィレブランド病の素因を持つ人（保因者）がいないのにフォン・ヴィレブランド病を発症します。

患者数は人口の0.1％～1％と言われていますが、実際診断された患者さんは少なく、ほとんどが潜在化しており男女共にみられる病気です。国内のフォン・ヴィレブランド病患者は1,283人報告されています（2017年の報告による）。

フォン・ヴィレブランド病は多くが軽症ですが、重症例もみられます。重症度や病型による治療方法やその効果も異なりますので、まず正確な診察を受けることが重要です。

症状・病型
特徴的な症状として、鼻の中や歯ぐきからの出血や皮膚の下からの出血などが主です。フォン・ヴィレブランド病の病型は、フォン・ヴィレブランド因子が減少している1型、機能が十分に働かない2型、フォン・ヴィレブランド因子が完全にない3型に分けられます。さらに2型は機能別に4つ（2A・2B・2M・2N）に分けられます。

病型 基準 重症度 患者さんの割合 症状
1型 フォン・ヴィレブランド因子の減少：60～70％ 60～70％ 鼻血、歯ぐきの出血、切り傷で血が止まりにくい、血尿、抜歯後の止血困難、流産後の異常出血、分娩後の異常出血、性器出血、黄体出血、月経過多
2型 フォン・ヴィレブランド因子の機能異常：（2A,2B,2M,2N型） 重症（2A型） 20～30％
中等症～重症（2B,2M,2N型）
3型 フォン・ヴィレブランド因子がない：最も重症 10％程度 上記に加えて、関節出血、筋肉内出血

診断
子供の頃から、出血が多かったり、止血しにくい、内出血しやすいといった症状がある場合は、血液内科でフォン・ヴィレブランド病かどうか、診断を受けましょう。

初潮から月経が重かったり、不整出血といった症状がある場合は、フォン・ヴィレブランド病の可能性があります。まずは婦人科を受診し、婦人科の病気でない場合は血液内科を受診しましょう。

血液型がO型の人は、フォン・ヴィレブランド因子が他の血液型と比べて20～30％低いといわれています。出血傾向のあるO型の人は、フォン・ヴィレブランド病の診断が難しくなり、複数回の検査が必要になります。

フォン・ヴィレブランド因子はホルモンの影響を受けやすいタンパク質で、妊娠、ストレスにより検査値が変動するため、診断には複数回の検査が必要です。

製剤の投与
フォン・ヴィレブランド病の患者さんの治療には酢酸デスモプレシン製剤（DDAVP）、フォン・ヴィレブランド因子を含む血液凝固第Ⅷ(8)因子製剤の投与があります。

酢酸デスモプレシン製剤は、体に貯蔵されているフォン・ヴィレブランド因子を血液中に放出させ止血します。

フォン・ヴィレブランド病の治療は、フォン・ヴィレブランド因子量の減少である1型では、酢酸デスモプレシン製剤が投与されるほか、全ての病型でフォン・ヴィレブランド因子を含む第Ⅷ(8)凝固因子製剤の投与が行われます。

フォン・ヴィレブランド因子を含む血液凝固第Ⅷ(8)因子製剤の投与は全ての病型に効果がありますが、フォン・ヴィレブランド因子を持たない3型では、まれにインヒビター（抗体）が発生して効果が落ちる場合があります。

日常生活上での注意点
１．普段の生活では・・・
1型や2型で軽症の患者さんは普段の生活で特別に注意する事はありませんが、出血時には応急の止血法を知っておく事が大切です。また、普段よりも長い時間止血しない、出血量が多いと感じた場合は、主治医に相談してください。
２．出血による貧血対策
鉄分の吸収率のいいレバー、卵黄、シジミ、アサリ、ほうれんそう、ひじき、ゴマなどの食品をとるといいでしょう。貧血がひどいときは鉄剤を飲む場合もあります。
３．飲むのを避けたい薬
解熱・鎮痛剤に含まれるアスピリンやインドメタシンは止血を妨げる作用があるので、これらの成分を含む薬は避けてください。薬局・薬店で売っている風邪薬や解熱・鎮痛剤にも入っている事があるので、購入時には薬剤師に成分を確認してください。解熱・鎮痛剤としてはアセトアミノフェンが最も安全です。
４．歯周病や虫歯に気をつけましょう。
歯周病や虫歯になると、出血の原因になります。日頃から歯周病や虫歯にならないようにしましょう。歯ぐきからの出血を繰り返す場合や虫歯（抜歯）がある場合は主治医に相談の上、歯科医を受診してください。

友人は、歯周病の悪化で自分がフォン・ヴィレブランド病であることがわかったと言っていました。100～1000人に1人という潜在的に多い病気にもかかわらず、診断されているヒトが少ないことに驚きました。友人は、ラッキーな方なのかもしれません。

おそらく、友人は1型でコロナワクチンの接種前にデスモプレシン製剤を投与されたのだと思います。彼は、ワクチンを接種した日にかなり酒を飲んでいましたが、、、